โรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว

แหล่งที่มาของภาพ :: http://www.vcharkarn.com/uploads/43/43918.jpg

ชื่อโรค :: โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงรูปเคียวหรือ sickle cell anemia มีชื่อเรียกอื่นๆ เช่น Hemoglobin S disease ,HbS disease ,Sickle cell disorders และ Sickle cell disease

อยู่ในกลุ่มของโรคประเภท :: ระบบไหลเวียนเลือด

ผู้ค้นพบ :: Jame B. Herrick

สาเหตุของการเกิดโรค :: เกิดจากการเปลี่ยนแปลงเบสของยีนเบตาโกลบิล ที่ควบคุมการสร้างสายโปรตีน (Polypeptide) สายเบต้าของฮีโมโกลบิน (ในเม็ดเลือดแดงของคนแต่ละเม็ดมีฮีโมโกลบินประกอบอยู่ถึง 280 ล้านโมเลกุล แต่ละโมเลกุลของฮีโมโกลบินประกอบด้วยโปรตีน 1 โมเลกุล และสารอินทรีย์ 4 หน่วยซึ่งมีอะตอมของธาตุเหล็กอยู่ตอนกลาง) ...ยีนเบตาโกลบินที่ผิดปกติ จะมีลำดับเบสบนยีนเปลี่ยนจาก CTC ไปเป็น CAC ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงกรดอะมิโนที่สร้างขึ้น (ยีนทำหน้าที่ควบคุมการสร้างโปรตีน ในกรณีนี้รหัสของเบสในยีนเปลี่ยน ทำให้ชนิดของโปรตีนเปลี่ยนไปด้วย) ยีนเบตาโกลบินในคนปกติแปลรหัสเป็นกรดกลูตามิก แต่ในคนที่เป็นโลหิตจางชนิดซิกเคิลเซลล์ กลับมีการแปลรหัสเป็นวาลีน

อาการของโรค ::  Sickle cell disease เป็นภาวะความผิดปกติตั้งแต่กำเนิดของ hemoglobin เป็นสาเหตุให้เซลล์เม็ดเลือดแดง กลายเป็น C-shaped ซึ่งโดยปกติแล้วตัวเม็ดเลือดแดง(RBC)จะมีความยืดหยุ่นได้ระดับหนึ่ง เพื่อง่ายต่อการเคลื่อนที่ไปยังหลอดเลือดต่างๆส่วนปลาย ซึ่งจะมีขนาดเล็กและคดเคี้ยว แต่ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ตัวRBC จะเสียความยืดหยุ่นไป ทำให้เกิดการอุดตันของRBC ในหลอดเลือดบริเวณต่างๆ อีกทั้ง Sickle cell จะตายและแตกง่ายกว่าเซลล์ปกติ ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง

วิธีรักษา :: Sickle cell anemia เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่อย่างไรก็ตาม การรักษาจะช่วยบรรเทาอาการและช่วยรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น ดังนี้
1.รักษาอาการปวด : โดยใช้ยาแก้ปวด เช่น Paracetamol, Ibuprofen และ Diclofenac แต่ถ้ามีอาการปวดมากอาจต้องใช้ยาในกลุ่มที่เป็น อนุพันธ์ของฝิ่น เช่น Morphine และ Meperidine
2.การป้องกันการติดเชื้อ
2.1. เริ่มให้ penicillin แก่เด็กที่เป็น sickle cell disease ตั้งแต่อายุ 2 เดือนต่อเนื่องไปจนอายุ 5 ปี
2.2. ให้วัคซีนป้องกันไข้หวัดร่วมกับวัคซีนป้องกันเยื่อหุ้มสมองอักเสบ(meningococcal vaccine) ทุกปี
** สำหรับผู้ใหญ่อาจป้องกันโดยการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดและปอดอักเสบทุกปี
3.ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ โดยผู้ป่วยต้องไปพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ

วิธีการป้องกัน / การปฏิบัติตน :: การดูแลให้ผู้ป่วยมีชีวิตรอด
เด็กที่เป็น sickle cell anemia จำเป็นที่จะต้องได้รับการดูสุขภาพ ต้องประเมินภาวการณ์เจริญเติบโตของเด็ก เด็กที่เป็น sickle cell anemia อาจยังต้องพบแพทย์เพื่อตรวจร่างกายต่อไปถึงแม้อายุจะมากกว่า 2 ปี ก็ตาม ซึ่งอาจต้องพบทุก 6 เดือน จนกระทั่งอายุ 5 ปี นอกจากนี้เด็กยังต้องได้รับ penicillin วันละครั้งเพื่อป้องกัน การติดเชื้อ และจะให้ folic acid เพื่อช่วยป้องกันโรคแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจาง
ผู้ป่วยที่เป็น sickle cell anemia สามารถมีชีวิตรอดอยู่ได้ยาวนาน โดยจะต้องแนะนำให้ผู้ป่วยปฏิบัติตามข้อแนะนำดังต่อไปนี้
•รักษาสุขภาพให้แข็งแรงสม่ำเสมอ
•ต้องรู้จักวิธีการในการป้องกันและควบคุมโรคแทรกซ้อน
•เรียนรู้วิธีการที่จะต่อสู้กับความปวด

สะท้อนความคิดเห็น ::

-ทำไมถึงสนใจในเรื่องนี้

เพราะโรคอื่นๆที่มีความผิดปกติทางเม็ดเลือดเหมือนกัน แต่มีโรคนี้ที่เม็ดเลือดรูปร่างเปลี่ยนแปลงไป

-คิดอย่างไรกับโรคนี้

ฉันคิดว่าถึงแม้อาการของโรคนี้จะไม่รุนแรงมาก แต่ถ้าไม่ได้รับการดูแลอย่างเพียงพอ ก็จะทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนขึ้นมากมายจนถึงขั้นทำให้เสียชีวิตได้

แหล่งที่มา :: http://drug.pharmacy.psu.ac.th/Question.asp?ID=10792&gid=9

:: http://en.wikipedia.org/wiki/Sickle-cell_disease

:: http://www.geocities.com/Autsanee2003/hydrogen/hydrgen2.html